Vena cava superior izquierda y anomalías con que se asocia / Left superior vena cava and associated anomalies

Para conocer la frecuencia de la vena cava superior izquierda (VCSI) persistente y las cardiopatías congénitas asociadas, se estudiaron con el método secuencial segmentario 66 corazones de 1,277 necropsias pertenecientes al Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". Se determinó: situs atrial, tipos y modos de conexión atrioventricular y ventriculoarterial, morfología del retorno venoso sistémico superior y las cardiopatías asociadas. 32 corazones tuvieron situs solitus (grupo I) y 34 situs simétrico (grupo II) (30 con dextroisomerismo y 4 con levoisomerismo). El grupo I mostró doble vena cava superior, la izquierda se continuó con el seno venoso coronario; 25 sin tronco venoso braquiocefálico izquierdo, presente en 6, 5 con luz estrecha y dilatada en una (atresia de la válvula de Tebesio). Las cardiopatías congénitas más frecuentes fueron los defectos septales ventriculares, troncoconales y de la conexión atrioventricular. En el grupo II no existió seno venoso coronario y la conexión venosa se hizo en el techo atrial. 19 corazones presentaron doble vena cava superior y en 15 fue unilateral izquierda. Las cardiopatías congénitas presentes fueron complejas con patrones de asociación. La VCSI se origina por la persistencia de la continuidad de la vena cardinal común anterior izquierda con el cuerno izquierdo del seno venoso al no involucionar la porción proximal de dicha vena. Su presencia tiene interés quirúrgico cuando existen cardiopatías congénitas asociadas.

In order to asses the frequency of persistent left superior vena cava as well as the associated congenital heart disease, 66 hearts were studied from 1277 necropsies of the pathologic collection of the Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". They were analyzed with the sequential segmental approach. It was determined: atrial situs types and modes of atrioventricular and ventricular arterial connections, morphology of the superior systemic venous return and associated cardiopathies. 33 hearts had situs solitus (group I) and 34 hearts had isomeric situs (Group II) (30 with dextroisomerism and 4 with levoisomerism). The group I showed double superior vena cava, the left one had continuation with the sinus coronary; in 25 of them the left brachiocephalic vein was absent, in 6 this vein was present, 5 with narrow lumen and in one it was dilated (specimen with atresia of the Tebesian valve). The more frequent congenital heart disease were ventricular septal defects, troncoconal cardiopathies and anomalies in the atrioventricular connection. The hearts of group II did not have coronary sinus; the venous conections were in the atrial roof. 19 hearts had double superior vena cava and 15 specimens had only the left one. The congenital heart disease in this group were complex with multiple patterns of association. Left superior vena cava is developed as a consequence of persistence of the continuation of the left anterior and left common cardinal veins with the left horn of sinus venosus when the proximal segment of these veins did not disappear. The left superior vena cava has surgical significance when congenital heart disease is present. (Arch Cardiol Mex 2003; 73:175-184).

Ausencia de conexión atrioventricular derecha e izquierda / Absence of atrio-ventricular connection

Para documentar los tipos de conexión ventriculoarterial y las malformaciones asociadas a la ausencia de conexión atrioventricular (A-V), se estudiaron morfológicamente cincuenta y siete corazones con esta cardiopatía. Se correlacionaron los rasgos anatómicos básicos con sus imágenes ecocardiográficas y cardioangiográficas para establecer sus correspondencias. Cincuenta y seis tuvieron situs solitus, cincuenta con ausencia de conexión A-V derecha y seis con izquierda; uno tuvo situs inversus. Todos presentaron: surco profundo entre las cámaras no conectadas, piso muscular en el atrio involucrado con depresión ciega proyectada hacia el ventrículo izquierdo dilatado e hipertrofiado, ventrículo derecho incompleto, carente de entrada, comunicación interventricular de dimensiones variables (obliterada en dos), defecto de la tabi-cación atrial, tabique ventricular desalineado con la crux cordis. En la ausencia de conexión A-V izquierda existió inversión ventricular y conexión V-A discordante. La conexión ventriculoarterial fue variable en la ausencia de conexión A-V derecha; concordante en treinta y ocho, de éstos, treinta y cuatro con estenosis pulmonar mixta (cinco con tetralogía de Fallot), dos con atresia valvular y dos con dilatación de la arteria pulmonar, discordante en nueve, uno con atresia aórtica; doble salida ventricular en tres: dos del derecho (uno con tetralogía de Fallot) y uno del izquierdo. El corazón en situs inversus presentó inversión ventricular, ausencia de conexión A-V derecha, (situada a la izquierda), ventrículo único (derecho) con doble salida y exclusión del ventrículo izquierdo (atrésico). La correspondencia entre los rasgos anatómicos de la cardiopatía y sus imágenes ecocardiográficas y cardioangiográficas fue precisa. Morfogenéticamente esta cardiopatía se origina por una tabicación ectópica desigual, muy lateralizada, del canal atrioventricular común que separa dos canales, uno estenótico que conduce a la atresia y otro de mayores dimensiones.

Doble entrada ventricular izquierda: morfopatología y Anatomía Quirúrgica / Double inlet left ventricle: morphopathology and surgical anatomy

Debido a la posibilidad de tratamiento quirúrgico de la doble entrada a ventrículo izquierdo se analizan las características morfológicas de significación quirúrgica y los rasgos anatómicos fundamentales de esta cardiopatía congénita para establecer el diagnóstico imagenológico. Se estudiaron diecisiete corazones con el método morfológico del sistema secuencial segmentario. El situs varió de solitus en trece; dextroisomerismo en tres y levoisomerismo en uno. En nueve las válvulas atrioventriculares estuvieron separadas; en ocho la válvula atrioventricular fue común. Existió cabalgamiento valvular atrioventricular en siete y estenosis en dos. El ventrículo derecho fue incompleto y se situó a la derecha en doce y a la izquierda en cinco. La conexión ventriculoarterial discordante fue la más frecuente (siete) seguida de la concordante (cinco) y doble salida de ventrículo derecho (cinco). Se presentó estenosis pulmonar en cinco. El tabique ventricular no arribó a la crux cordis. La comunicación interventricular fue de mayor tamaño cuando existió cabalgamiento valvular y fue de menores dimensiones cuando las válvulas atrioventriculares se abrieron completamente al ventrículo izquierdo, haciéndose restrictiva en la conexión ventriculoarterial concordante. El tratamiento quirúrgico varía según la complejidad de la cardiopatía, desde procedimientos paliativos hasta la septación cardíaca. El conocimiento morfológico de esta cardiopatía constituye un marco referencial para interpretar correctamente la imagenología diagnóstica.

Correlación anatomopatológica embriológica de la ausencia de conexión atrioventricular / Correlation between anatomo-pathologic and embriologyc data in cases of absent atrioventricular connection

Con el propósito de formular una explicación patogenética de la ausencia de conexión atrioventricular, se elaboró una correlación entre la anatomía patológica de esta malformación cardiaca y los procesos embrionarios que operan en la tabicación del canal atrioventricular y en el establecimiento de las conexiones entre aurículas y ventrículos. Se estableció la correspondencia entre el desarrollo de los cojinetes atrioventriculares, la tabicación del canal atrioventricular común, la formación de los canales atrioventriculares derecho e izquierdo y la morfogénesis de la válvula mitral, correlacionándolos con las estructuras anatómicas que derivan de esos procesos. Esto condujo a establecer la inferencia de que la malposición de los cojines atrioventriculares divide al canal atrioventricular común de manera desigual en un canal estrecho que se vuelve atrésico y un canal amplio donde se diferencia la válvula mitral. La lateralización extrema del tabique atrioventricular hacia la derecha produciría la ausencia de conexión atrioventricular derecha, mientras que el mismo proceso anómalo hacia la izquierda, originaria la ausencia de conexión atrioventricular izquierda. El proceso de tabicación ectópico propuesto, está apoyado por la existencia de otras tabicaciones ectópicas, que pueden ocurrir en otros segmentos del corazón y que han sido ampliamente estudiadas en la tetralogía de Fallot y en la transposición de las grandes arterias. La propuesta teórica que aquí desarrollamos explica claramente la anatomía patológica de esta cardiopatía congénita

Estudio morfológico de 23 corazones con anomalía de Ebstein / Morphologic study of 23 hearts with ebstein's anomaly

Los trabajos publicados sobre malformación de Ebstein han presentado poca atención al estudio de la porción trabecular del vertículo derecho. Por eso estudiamos morfológicamente veintitrés corazones portadores de esta cardiopatía, empleando el método secuencial segmentario y determinando especialmente la extensión del adosamiento y la displasia valvular, las características de la porción trabeculada del ventrículo derecho y las anomalías asociadas. Las tres valvas de la trícuspide presentaron adosamiento, siendo menos frecuente en la anterior aunque en nuestro material ocurrió en el 43 por ciento, cifra alta comparada con lo referido en la literatura. La porción trabecular presentó múltiples bandas anómalas y dicha zona estuvo recubierta por las valvas adosadas. El descenso del orificio funcional fue directamente proporcional al adosamento valvar. Las alteraciones estructurales del ventrículo derecho, correlacionadas con la malformación valvular, permiten suponer que el daño primario conducente a esta cardiopatía ocurrió en el ventrículo derecho durante el desarrollo embrionario alterando la morfogénesis de dicha válvula